Main description:

Das Buch enthalt die wissenschaftlichen Beitrage der 15. Jahrestagung der Gesellschaft fur Neuropadiatrie in Gottingen 1989. Einen thematischen Schwerpunkt bilden die progredienten Enzephalopathie-Syndrome im Kindesalter, die systematisch getrennt nach ihrer Ursache (Aminoazidopathien, Organoaminoazidopathien, Neurolipidosen, peroxisomale Storungen) dargestellt und ausfuhrlich in ihrem klinischen Erscheinungsbild beschrieben und differentialdiagnostisch eingeordnet werden. Die HIV-Enzephalopathie im Kindesalter und die Multiple Sklerose bilden einen zweiten Schwerpunkt mit Darstellung klinisch relevanter Informationen und des aktuellen Forschungsstandes. Neue pathogenetische Konzepte im Bereich der padiatrischen Epileptologie werden fur die Gruppe der benignen Partialepilepsien entwickelt. Ferner werden neu entwickelte Methoden zur Fruhdiagnostik von Horstorungen im Kindesalter vorgestellt und kritisch bewertet.

Contents:

I. Enzephalopathie-Syndrome unklarer AEtiologie.- Progrediente Enzephalopathie-Syndrome unbekannter Ursache.- Die Rolle neurotropher Faktoren bei degenerativen Prozessen des Nervensystems.- Die quergestreifte Muskulatur als morphologischer Manifestationsort neurodegenerativer Krankheiten des Kindesalters.- Wertigkeit von Computertomographie und Magnetresonanzuntersuchung bei Leukodystrophien.- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit Typ 1. Bericht uber 2 Falle mit klinischen, computertomographischen und Magnetresonanz-Befunden.- Marinesco-Sjoegren-Syndrom - Klinische, biochemische und bioptische Befunde von 7 Kindern.- Zur klinischen und morphologischen Differentialdiagnose der progressiven Myoklonusepilepsien bei Myoklonuskoerperkrankheit (Typ Lafora, Typ Dastur).- Progressive Dystonie Segawa - Langzeitbeobachtung eines Patienten.- Entwicklung torsionsdystoner Syndrome.- Kongenitale Muskeldystrophie mit Beteiligung des Zentralnervensystems (Fukuyama-Krankheit).- Zerebro-okulo-muskulares Syndrom - Kernspintomographische und neuropathologische Befunde bei zwei Sauglingen.- Agyrie - Bericht uber 4 Falle.- Hereditares, der OPCA (olivo-ponto-zerebellaren Atrophie) ahnliches Syndrom bei 2 Geschwisterkindern.- Tremor als Leitsymptom im Rahmen progredienter Enzephalopathie-Syndrome - Kasuistik und Differentialdiagnose.- II Neurolipidosen.- Progrediente Neurolipidosen im Sauglings- und Kindesalter.- Stoerung des Sulfatidmetabolismus und MRI-Veranderungen bei 2 Compound-Heterozygoten fur metachromatische Leukodystrophie (MLD).- GM1-Gangliosidose Typ II (juvenile Form).- Morbus Niemann-Pick Typ C - Auf Umwegen zur Diagnose.- III Aminoazidopathien/Organoazidopathien.- Aminoazidopathien und Organoazidopathien.- Glutarazidurie Typ I als Ursache akuter und subakuter Enzephalopathien des Sauglings- und Kleinkindesalters.- Hyperargininamie - Kurzzeiteffekte einer diatetischen Behandlung.- L-2-Hydroxyglutarazidurie: Eine neue Enzephalopathie mit leukodystrophen Veranderungen.- IV. Peroxisomale Erkrankungen.- Peroxisomale Stoerungen - Biochemische Aspekte.- Peroxisomale Erkrankungen - Klinische Aspekte.- Multimodal evozierte Potentiale (SSEPs, AEPs und MEPs [motorisch evozierte Potentiale]) bei Patienten mit Adrenomyeloneuropathie oder Adrenoleukodystrophie sowie bei ihren Angehoerigen.- X-chromosomale Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie - Klinische und kernspintomographische Befunde bei zwei Patienten.- Selektives Screening zur Erfassung peroxisomaler Erkrankungen.- V. Mitochondriale Zytopathien.- Molekulargenetische Analyse der mitochondrialen DNA bei Mitochondriozytopathien.- Deletionen im mitochondrialen Genom als genetische Marker bei chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie und Kearns-Sayre-Syndrom.- Komplex-I-Defizienzen im Kindesalter.- Defekt des Komplexes I der Atmungskette - Therapie und Verlauf.- Erfolgreiche Therapie einer mitochondrialen Myopathie (Komplex-I-Defizienz) und motorischen Neuropathie mit L-Karnitin und Riboflavin.- Isolierter Cytochrom-C-Oxidase-Mangel im Gehirn.- VI. Akute Enzephalopathie-Syndrome und ZNS-Infektionen.- Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome (HSES) - klinischer Verlauf und biochemische Merkmale bei zwei Sauglingen.- Epidemiologie und Therapie des Reye-Syndroms in der CSFR.- Zu aktuellen Problemen des sog. "Waterhouse-Friderichsen-Syndroms"im Kindesalter.- Neuropsychologische Katamnese von Kindern nach Meningitis.- Tumor-Nekrose-Faktor ? induziert die OEffnung der Blut-Hirn-Schranke: Eine tierexperimentelle Untersuchung.- VII. HIV-Infektion.- AIDS '89 - UEbersicht zum Stand der Epidemie und biomedizinischen Forschung.- Neurologie bei Kindern mit HIV-Infektion.- Fusiformes Aneurysma der A. carotis interna bei AIDS-krankem Jungen.- Indikation der Immunglobulin- und Azidothymidin-Therapie bei HIV-infizierten Kindern.- VIII. Multiple Sklerose.- Multiple Sklerose im Kindesalter.- Multiple Sklerose bei Kindern - Die Rolle serieller Magnetresonanz-Tomographie-Untersuchungen fur die Fruhdiagnose.- IX. Epileptologie.- Pathogenese benigner Partialepilepsien und verwandter Krankheitsbilder.- Benigne Epilepsie mit Rolando-Fokus - Schliessen pathologische, klinische und neuropsychologische Befunde die Diagnose aus?.- Stoerungen der Aufmerksamkeit durch subklinische hypersynchrone Aktivitat.- Einfluss klinischer Faktoren auf die Valproatmetabolisierung epileptischer Kinder.- X. Hoerstoerungen.- Hoerminderung bei Kindern im ersten Lebensjahr.- Otoakustische Emissionen - Hoffnung bei der Fruhdiagnose kindlicher Schwerhoerigkeit?.- FAEP-Hoerscreening nur im Neugeborenenalter sinnvoll? Erfahrungen mit einer automatisierten Untersuchungseinheit.- XI Sonstige Themen.- Klinische Einsatzmoeglichkeiten der transkraniellen Duplexsonographie und Farbdopplersonographie.- Visuell und akustisch evozierte Potentiale bei Kindern mit Typ-1-Diabetes.- Brain Electrical Activity Mapping (BEAM) der visuell und akustisch evozierten Potentiale.- Topographische Beschreibung quantitativer EEG-Parameter wahrend der Perzeption von Gesichtern.- Polyglukosanmyopathie - Eine familiare Beobachtung.- Die Langzeitentwicklung kleiner Fruhgeborener bis ins Jugendalter.- Sackwortverzeichnis.