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Historisches, Definition, Klassifikation und Epidemiologie der Leukamien.- I. Geschichte.- II. Definition.- III. Klassifikation.- 1. Die myeloische Leukamie.- 2. Die lymphatische Leukamie.- IV. Epidemiologie.- 1. Informationsquellen und ihre Bewertung.- 2. Vorkommen.- 2.1. Geographische Unterschiede.- 2.2. Tendenzen.- 2.3. Die Verteilung der verschiedenen Leukamie-Typen.- 2.4. Erkrankungsalter.- 2.5. Geschlecht.- 2.6. Etnische Einflusse.- 3. Genetische Faktoren.- 3.1. Familiar gehauftes Auftreten von Leukamien.- 3.2. Die "familiare" Leukamie.- 3.3. Leukamien bei Zwillingen.- 3.4. Genetisch bedingte Erkrankungen und Leukamie.- 3.5. Immunologische Erkrankungen.- 4. Infektion.- 4.1. Leukamie und Infektionen.- 4.2. UEbertragung durch direkten Kontakt.- 4.3. Leukamie-Clusters.- 4.4. Jahreszeitliche Schwankungen.- 4.5. Pra- und perinatale Infektionen.- 5. Andere Aspekte.- 6. Schlussbetrachtung.- Literatur.- AEtiologie der Leukamien.- I. Einleitung.- II. Ionisierende Strahlung.- 1. Einmalige Exposition.- 2. Diagnostische Anwendung von Roentgenstrahlen.- a) Leukamien bei AErzten.- b) Kinder.- c) Erwachsene.- 3. Thorotrast und andere Radioisotope.- 4. Therapeutische Anwendung.- 5. Kalkulation des Leukamierisikos.- III. Chemische Agenzien.- 1. Benzol.- 2. Phenylbutazon.- 3. Chloramphenicol.- 4. Zytostatika.- 5. Andere Pharmaka.- IV. Genetische Grundlagen.- 1. HL-A-System.- 2. Down-Syndrom und andere angeborene Erkrankungen.- 3. Familiare Haufung.- V. Virusatiologie.- 1. Einfuhrung.- 2. Elektronenoptische Untersuchungen.- 3. Mykoplasmen.- 4. Molekularbiologische und tierexperimentelle Grundlagen.- 5. Molekularbiologische Grundlagen der Virusatiologie menschlicher Leukamien.- 6. Umgang mit Haustieren.- VI. Pathophysiologische Aspekte - Leukamie als Stammzellerkrankung.- 1. Einfuhrung.- 2. Stammzellbefunde bei Leukamien des Menschen.- 3. Humorale Regulation des Zellwachstums bei Leukamie.- 4. Leukamie als Stammzelltransformation.- 5. Latenzperiode der Leukamogenese.- Literatur.- Die Biochemie der leukamischen Zellen.- I. Kohlenhydrat- und Energiestoffwechsel.- 1. Glykolyse und Atmung.- 2. Mono-Oligo- und Polysaccharide.- II. Lipide.- III. Nucleotide.- 1. Pyridinnucleotide.- 2. Pyrimidinnucleotide.- 3. Purinnucleotide.- 4. Synthese von Desoxyribonucleotiden.- IV. Nucleinsauren.- 1. DNA.- a) Struktur und Funktion.- ?) Mitochondriale DNA (mt DNA).- ?) Satelliten-DNA.- ?) Desoxyribonucleoprotein (DNP).- b) DNA-Polymerasen.- c) Die RNA-abhangige DNA-Polymerase (Transcriptase, "Umkehr-Transcriptase", Revertase).- d) Die terminale Desoxynucleotidyl-Transferase (TdT).- e) Die Methylierung der DNA.- f) DNA-Synthese.- 2. RNA.- a) Struktur, nukleare und zytoplasmatische RNA-Synthese.- b) RNA-Polymerasen.- c) Die Methylierung der RNA.- d) Gesamt-RNA-Synthese.- 3. Nucleinsaurespaltende Enzyme.- a) Phosphodiesterasen.- b) Phosphomonoesterasen.- V. Proteine.- 1. Aminosauren und Gesamt-Proteinsynthese.- a) Der Asparagin-Metabolismus.- b) Sulfhydryl-Metabolismus.- 2. Immunglobuline.- 3. Basische zytoplasmatische Proteine.- 4. Kerneiweisse.- 5. Transformation und Proteasen.- VI. Vitamine und Coenzyme.- 1. Folsaure-Stoffwechsel.- 2. Vitamin B12 und Vitamin B12-bindende Proteine.- 3. Andere Vitamine.- VII. Heparin und Histamin.- VIII. Spurenmetalle.- IX. Verschiedenes.- X. Schlussbetrachtung.- Verzeichnis der verwendeten Abkurzungen.- Literatur.- Komplikationen und supportive Therapie der Leukamien und malignen Non-Hodgkin-Lymphome.- A. Einleitung.- B. Anamie.- I. Substitution von Erythrozyten.- 1. Wahl des Antikoagulans.- 2. Lagerung.- 3. Immunologische Probleme.- 4. Gefahr der UEbertragung von Krankheitserregern.- 5. Herstellung und Eigenschaften von Erythrozytenkonzentraten.- a) Erythrozytensuspensionen.- b) Kryokonserven.- c) Autologe Erythrozyten.- II. Stimulation der Erythropoese.- III. Splenektomie.- C. Infektionen.- I. Haufigkeit, Art, Erreger.- II. Risikofaktoren.- III. Prophylaxe von Infektionen.- 1. Verminderung der Aufnahme pathogener Keime.- 2. Weitgehende Vermeidung eingreifender arztlicher und/oder pflegerischer Massnahmen.- 3. Verminderung der bereits am Patienten lokalisierten pathogenen Keime.- 4. Steigerung der Resistenz des Patienten.- IV. Diagnostik von Infektionen.- V. Fieber unklarer Genese.- VI. Bakterielle Infektionen.- 1. Haufigkeit, Erreger, Manifestationsformen.- 2. Therapie nachgewiesener Infektionen.- 3. Therapie nicht nachgewiesener Infektionen (,,Fieber unklarer Ursache").- VII. Pilzinfektionen.- 1. Haufigkeit, Erreger, Manifestationsformen.- 2. Therapie.- VIII. Infektionen mit hoeheren Bakterien.- IX. Protozoen-Infektionen.- X. Infestation mit Strongyloides stercoralis.- XI. Virusinfektionen.- 1. Haufigkeit, Erreger.- 2. Manifestationsformen, Diagnose, Prophylaxe und Therapie.- XII. Pneumatosis cystoides intestine.- XIII. Experimentelle bzw. noch nicht allgemein anwendbare Massnahmen zur Infektionsbehandlung oder-prophylaxe.- 1. Granulozytensubstitution.- 2. Expositionsprophylaxe durch umgekehrte Isolierung - Prophylaktische Gabe schwer resorbierbarer Antibiotika.- D. Hamorrhagische Diathesen.- I. Haufigkeit.- II. Pathogenetische Faktoren.- III. Therapie und Prophylaxe.- 1. Thrombozytentransfusion.- 2. Therapie plasmatischer Hamostasestoerungen.- 3. Unspezifische Therapie hamorrhagischer Diathesen.- E. Hyperurikamie und Hyperurikurie, Elektrolytstoerungen, endokrine Stoerungen.- I. Hyperurikamie und Hyperurikurie.- 1. Vorkommen, klinische Manifestation.- 2. Therapie.- II. Elektrolytstoerungen.- 1. Hypokaliamie.- 2. Hyperkaliamie.- 3. Hyponatriamie.- 4. Hypokalzamie mit Hyperphosphatamie oder Hypophosphatamie.- 5. Hyperkalzamie.- III. Endokrine Stoerungen.- 1. Hypoglykamie.- 2. Diabetes insipidus.- 3. Morbus Addison-ahnliche Zustandsbilder nach Busulfan-Therapie.- 4. Schilddrusenfunktionsstoerungen.- F. Immunologische Komplikationen.- I. Krankheitsbedingte Stoerungen des Immunsystems.- II. Beeintrachtigung immunologischer Funktionen durch therapeutische Massnahmen.- III. Haufigkeit, Manifestation und Therapie einzelner immunologischer Komplikationen.- 1. Autoimmunhamolytische Anamie.- 2. Immunthrombozytopenie.- 3. Aplastische Anamie im engeren Sinne (Pure red cell aplasia).- 4. Immunglobulinmangel (sekundares Antikoerpermangelsyndrom).- 5. Monoklonale Gammopathien.- 6. Ausblick.- Literatur.- Akute Leukamie (aL).- A. I. Prodromalerscheinungen, Krankheitsbeginn, subjektive Beschwerden.- II. Klinische Befunde.- 1. Haut.- 2. Schleimhaute.- 3. Lymphknoten.- 4. Milz.- 5. Leber.- 6. Magen-Darm-Trakt.- 7. Respirationstrakt.- 8. Kardiovaskulares System.- 9. Urogenitaltrakt.- 10. Skeletsystem.- 11. Nervensystem.- 12. Augen, Ohren, Nase.- III. Blutbefunde.- 1. Blutbild.- 2. Knochenmark.- B. Klassifizierung der akuten Leukamien.- I. Nach morphologischen Kriterien.- 1. Stammzellenleukamie (undifferenzierter Typ).- 2. Lymphoblastenleukamie (lymphoblastarer-lymphozytarer Typ, aLL).- 3. Myeloische Formen der aL (Paramyeloblastenleukamie).- a) Myeloblastare Leukamie (aL vom myeloblastaren Typ).- b) Promyelozytenleukamie (aL vom promyelozytaren Typ).- c) Myelozytare bzw. myelomonozytare Leukamie (aL vom myelozytaren bzw myelomonozytaren Typ).- d) Monozyten-Leukamie (aL vom monozytaren bzw. monozytoiden Typ).- II. Nach zytochemischen Kriterien.- Elektronenmikroskopische Befunde bei der aL.- Histologie des Knochenmarks und anderer Organe bei der aL.- Zytogenetische Befunde bei der aL.- Zellkinetik.- Immunologische Befunde.- Sonstige Laboratoriumsbefunde.- C. Pathologisch-anatomische Befunde.- D. I. 1. Verlauf und Prognose.- 2. Komplikationen und Zweiterkrankungen.- E. I.1. Therapie.- 2. Immuntherapie der akuten Leukamie.- F. Diagnose und Differentialdiagnose.- G. Tumorbildende Leukamien.- Literatur.- Die Praleukamie.- I. Historisches.- II. Haufigkeit, Alter und Geschlechtsverteilung.- III. Klinisches Bild.- IV. Klinischer Befund.- V. 1. a) Laborbefunde.- b) Zytogenetische Untersuchungen.- c) Zytokinetische Befunde.- d) Weitere Laboruntersuchungen.- VI. Verlauf und Prognose.- VII. AEtiologie und Pathogenese.- VIII. Therapie.- IX. Diagnose und Differentialdiagnose.- Literatur.- Di Guglielmo-Syndrom (akute erythramische Myelose, akute Erythroleukamie).- A. Einleitung.- B. Definition.- I. Nomenklatur.- II. Abgrenzung gegenuber anderen Erkrankungen.- C. Vorkrankheiten, ausloesende Noxen, Prodromalerscheinungen, subjektive Beschwerden.- I. Vorkrankheiten.- II. Ausloesende Noxen.- III. Prodromalerscheinungen.- IV. Subjektive Beschwerden.- D. Vorkommen, Haufigkeit, klinische Befunde.- I. Vorkommen.- II. Haufigkeit.- III. Klinische Befunde.- E. Blut- und Knochenmarkbefunde.- I. Blut.- II. Knochenmark.- III. Zytochemische Befunde.- IV. Elektronenmikroskopie.- V. Zytogenetische Befunde.- VI. Hamoglobin.- VII. Erythrozyten-Enzyme.- VIII. Hamolyse, ineffektive Erythropoese.- IX. Erythropoetin.- F. Immunologische Befunde.- I. Humorale Immunitat.- II. Zellulare Immunitat.- G. Sonstige Laborbefunde.- H. Pathologie, Pathophysiologie.- I. Pathologie.- II. Pathophysiologie.- J. Verlauf, Prognose.- I. Verlauf.- II. Prognose.- K. Komplikationen.- L. Therapie.- M. Diagnose, Differentialdiagnose.- I. Diagnose.- II. Differentialdiagnose.- Literatur.- Die chronische myeloische Leukamie.- 1. AEtiologie.- 2. Epidemiologie.- 3. Pathogenese.- 4. Chromosomenbefunde.- 5. Pathologie.- 6. Zytochemische und biochemische Befunde.- a) Alkalische Leukozytenphosphatase (ALP).- b) Saure Phosphatase.- c) Myeloperoxydase und Lipide.- d) Glykogen und Mukopolysaccharide.- e) Vitamin B12.- f) Muramidase (Lysozym).- 7. Symptomatologie der chronischen Phase.- 8. Laborbefunde.- 9. Ph1-negative CML.- 10. CML im Kindesalter.- 11. CML und Schwangerschaft.- 12. Eosinophile Leukamie.- 13. Basophile Leukamie.- 14. Neutrophile Leukamie.- 15. Blastenphase.- 16. CML und Zweittumoren.- 17. Therapie der chronischen Phase.- a) Strahlentherapie.- Perkutane Milzbestrahlung.- Lokale Bestrahlung.- Ganzkoerperbestrahlung.- Radiophosphor.- Radiogold.- Extrakorporale Blutbestrahlung.- b) Chemotherapie.- Busulfan.- Dibrommannitol.- Hydroxyharnstoff.- Sonstige Zytostatika.- c) Splenektomie.- d) Leukophorese.- e) Immuntherapie.- f) Supportive Therapie.- 18. Therapie der Blastenphase.- 19. Differentialdiagnose.- 20. Prognose.- Literatur.- Die chronische lymphatische Leukamie.- A. Einleitung.- B. Entdeckungsgeschichte der chronischen Lymphadenose.- C. Definition und Terminologie.- D. Haufigkeit, Alter, Geschlechtsverteilung, Epidemiologie.- I. Vorkommen und Haufigkeit der CLL.- II Altersverteilung.- III. Geschlechtsverteilung.- IV. Geographische und rassische Verteilung der CLL.- V. Familiaritat.- E. Vorgeschichte und Erstsymptome.- F. Klinische Befunde (einschliesslich Histologie).- I. Lymphknotenschwellungen.- II. Das histologische Bild der Lymphknoten.- III. Die Milz bei CLL.- IV. Die Histologie der Milz.- V. Die Leber bei CLL.- VI. Die Lunge bei CLL.- VII. Das Herz bei CLL.- VIII. Der Intestinaltrakt bei CLL.- IX. Der Urogenitaltrakt bei CLL.- X. Die Haut bei CLL.- XI. Augenveranderungen bei CLL.- XII. Das Nervensystem bei CLL.- XIII. Das Skelettsystem bei CLL.- XIV. Klinischer Immundefekt.- G. Weisses Blutbild und Knochenmarksbefund.- H. Spezielle Befunde zur Charakterisierung der Lymphozyten bei chronischer Lymphadenose.- I. Nukleolenstruktur der Lymphozyten bei CLL.- II. Ultrastruktur der Lymphozyten bei chronischer Lymphadenose.- III. Veranderungen der Chromosomen und des Nukleinsaureaufbaus bei CLL-Lymphozyten.- IV. Oberflachen-Antigencharakter der CLL-Lymphozyten.- V. Zytochemische Befunde bei chronischer Lymphadenose.- VI. Biochemische Stoffwechselanalysen bei CLL-Lymphozyten.- VII. Physikalische Eigenschaften der Lymphozyten bei CLL und ihr Verhalten gegenuber exogenen Noxen.- I. Die Stellung der CLL-Lymphozyten in der Thymus (T)- und Bursa (B)-Lymphozyten-Einteilung.- I. Einteilung normaler Lymphozyten in "T"- und "B"-Population und ihre Interaktionen.- II. Immunologische Phanomene, die sich auf eine Stoerung der B-Lymphozyten bei CLL zuruckfuhren lassen.- 1. Immunglobulin-Mangel.- 2. Paraproteine.- 3. Uncharakteristische serologische Phanomene.- 4. Autoimmunphanomene bei chronischer Lymphadenose.- 5. In vitro-Untersuchungen zur B-Zell-Charakterisierung bei CLL.- III. T-Zellfunktionen bei CLL.- 1. Cutane Reaktionen vom verzoegerten Typ.- 2. Sekundare Neoplasiehaufigkeit.- 3. In vitro-Untersuchungen zum T-Zellgehalt und T-Zellfunktion bei CLL.- IV. Diskussion der durch immunologische Befunde gewonnenen Zellcharakteristika.- J. Proliferations- und Zirkulationskinetik der Lymphozyten bei CLL.- I. Proliferationskinetik.- II. Zirkulationskinetik.- K. Die nicht-lymphatischen Blutzellsysteme und ihre Stoerungen bei CLL.- I. Das erythrozytare System und seine Stoerungen bei CLL.- 1. Routine-Labor-Befunde.- 2. Korrelation der Anamie zu weiteren Krankheitsparametern.- 3. Ursachen der Anamie.- II. Die Thrombozyten und ihre Stoerungen bei chronischer Lymphadenose.- III. Die nicht-lymphatischen weissen Blutzellen bei chronischer Lymphadenose.- 1. Neutrophile Granulozyten.- a) Relative Granulozytopenie.- b) Granulozytenfunktion.- c) Zytochemie der Granulozyten.- d) Proliferationskinetik der Granulozytopoese.- e) Klinische Korrelationen.- 2. Die ubrigen Zellelemente des Differentialblutbildes.- L. Zusammenwirken der pathomechanischen Einzelfaktoren.- M. Metabolische und endokrinologische Befunde bei chronischer Lymphadenose.- I. Glukosestoffwechsel, Purinstoffwechsel.- II. Hypermetabolismus und Schilddrusenstoffwechsel.- III. Endokrinologie der Steroidhormone bei CLL.- N. Verlauf und Prognose der chronischen Lymphadenose.- I. Verlauf der typischen CLL-Falle.- 1. Korrelierung der UEberlebenszeit zur Dauer von Symptomen vor Diagnosestellung.- 2. Korrelierung der UEberlebenszeit zum Geschlecht des Patienten.- 3. Korrelierung der UEberlebenszeit zum Lebensalter bei Erkrankung.- 4. Korrelierung der UEberlebenszeit zu Symptomen und hamatologischen Parametern.- II. Todesursachen.- O. Transformationen der CLL und Zweitkrankheiten.- I. Transformation und Zweit-Hamoblastosen.- II. Solide Tumoren als Zweitkrankheit bei CLL.- P. Besondere Verlaufsformen der CLL.- I. Subleukamische-bzw. aleukamische CLL.- II. Leukamische Sonderformen mit Atypien der zirkulierenden Lymphozyten.- T-Zell Lymphadenosen.- Q. Differentialdiagnose der CLL.- I. M. Waldenstroem und Immunozytom.- II. Lymphosarkome.- III. Follikulares Lymphom.- IV. Leukamische Retikulose.- V. Chronisches pluripotentielles immunproliferatives Syndrom.- VI. Das Sezary-Syndrom.- VII. Reaktive Lymphozytosen.- R. Stellung der CLL innerhalb der lymphatischen Systemerkrankungen.- S. Therapie der chronischen lymphatischen Leukamie.- I. Therapie und Prognose.- II. Antiproliferative Massnahmen.- 1. Alkylierende Chemotherapeutika.- Chlorambucil.- Cyclophosphamid.- Triathylenmelanin, Lost, Trenimon.- Trophosphamid.- 2. Nicht-alkylierende Chemotherapeutika.- 3. Hormontherapie.- Glukokortikosteroide.- Androgene.- Adrenokortikotropes Hormon (ACTH).- Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden.- III. Radiologische Therapie mit antiproliferativem und depletorischem Effekt.- 1. Perkutane Lokalbestrahlung.- 2. Endolymphatische Strahlentherapie.- 3. Ganzkoerperbestrahlung.- 4. Thymusbestrahlung.- 5. Radio-Phosphor (32P).- 6. Radio-Gold (198Au).- IV. Vorwiegend depletorische Therapieformen.- 1. Perkutane Milzbestrahlung.- 2. Extrakorporale Blutbestrahlung.- 3. Leukophorese.- 4. Antilymphozytenglobulin (ALG).- 5. Splenektomie.- V. Phasengerechter Einsatz der therapeutischen Methoden.- Literatur.