Main description:

Die Hamatologie hat im vergangenen Jahrzehnt einen erheblichen Zu wachs an Wissen und Erkenntnissen erfahren. Dies gilt sowohl fur die Physiologie und Pathologie der Zellsysteme auf molekularer Basis, als auch fur die Identifizierung und Beschreibung klinischer Syndrome und definierter Krankheitsbilder. Die Erforschung der ZeIIkinetik hat wesent lich zum Verstandnis der regulativen Vorgange beigetragen. Am aufregendsten ist zweifellos die Entwicklung im Bereich der Lympho zyten und Granulozyten mit der Aufdeckung von bisher nicht gekannten Funktionen und Funktionsdefekten. Der Erythrozyt hat weitere Geheim nisse preisgegeben, vor allem uber die Membran, die Enzyme und das Hamoglobin, sowie uber seine rheologischen Eigenschaften. Die Hamosta seologie hat die Methoden der Diagnostik erheblich verbessert und auf einigen Gebieten die therapeutischen Moeglichkeiten entscheidend ausge baut. Die Mehrzahl der Autoren dieses Buches sind Padiater und die Belange des Kindes werden entsprechend berucksichtigt. Die padiatrische Hamatologie hat als Spezialdisziplin ihren festen und berechtigten Platz innerhalb der Padiatrie und der Hamatologie. Von der Hamatologie des Erwachsenen unterscheidet sie sich in vielen Punkten. Das gilt sowohl fur die Normwerte hamatologiseher Daten, als auch fur das Spektrum der Erkrankungen des hamatopoetischen Systems. Insbesondere bietet das Neugeborene viele hamatologische Eigentumlichkeiten, die hier in einem eigenen Kapitel zusammenfassend dargestellt werden. Auch hinsichtlich der Durchfuhrung und Zumutbarkeit diagnostischer und therapeutischer Massnahmen ergeben sich Unterschiede zwischen Kind und Erwachsenem.

Contents:

I. Das Knochenmark.- 1. Das Knochenmark als Organ der Blutzellbildung.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Knochenmarkes.- 4.1. Die Panmyelopathie.- 4.2. Besondere Formen der Panmyelopathie.- 4.3. Panmyelopathie bei verschiedenen Grundkrankheiten.- 5. Die Knochenmarktransplantation (Stammzellentransfusion).- 6. Die Transfusion von Blutzellen (Substitution).- II. Der Erythrozyt.- 1. Die rote Blutzelle.- 2. Physiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 3. Pathophysiologie der Struktur, Regulation und Funktion.- 4. Erkrankungen des erythrozytaren Systems.- 4.1. Stoerungen der Proliferation und Differenzierung der erythropoetischen Stammzelle.- 4.2. Stoerungen der DNA-Synthese.- 4.3. Stoerungen der quantitativen Synthese des Hamoglobins.- 4.4. Verkurzung der Lebensdauer der Erythrozyten.- 4.5. Stoerungen der Funktion des Hamoglobins.- 4.6. Verlust von Erythrozyten.- 4.7. Polyzythamien.- 5. Stoerungen des Porphyrinstoffwechseis.- III. Der Granulozyt.- 1. Die normale Zelle.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Granulozytensystems.- 4.1. Granulozytopenie: Krankheitsbilder und Syndrome.- 4.2. Granulozytosen.- 4.3. Morphologische Abweichungen der Granulozyten.- 4.4. Qualitative Stoerungen der Granulozyten.- IV. Der Monozyt.- 1. Das Monozyten-Makrophagen-System.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen des Monozyten-Makrophagen-Systems.- 4.1. Qualitative Veranderungen.- 4.2. Quantitative Veranderungen.- 4.3. Andere Erkrankungen mit Beteiligung des Monozyten-Makrophagen-Systems.- V. Das lymphatische System A. Der Lymphozyt.- 1. Der Lymphozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Lymphopoese.- 4.1. Klassifizierung der Immundefekte.- 4.2. B-Zellendefekte.- 4.3. T-Zellendefekte und kombinierte Defekte.- 4.4. T-Zellendefekte.- 4.5. Stammzellendefekte.- 4.6. Kombinierte Immundefekte ohne nachweisbaren Stammzellendefekt.- 4.7. Klinik der sekundaren Immundefekte.- 5. Therapie der Immundefekte.- 6. Allergische Erkrankungen und Autoimmunkrankheiten.- 7. Die lymphozytare Reaktion.- 8. Krankheiten mit Lymphknotenvergroesserung.- 9. Lymphknotenpunktion, Lymphknotenbiopsie.- V. B. Plasmazelldyskrasien.- 1. Pathophysiologie.- 2. Erkrankungen mit Plasmazelldyskrasien.- 2.1. "Benigne" monoklonale Gammopathie.- 2.2. Multiples Myelom.- 2.3. Morbus Waldenstroem.- 2.4. Schwer-Ketten-Krankheit.- 2.5. Leicht-Ketten-Krankheit.- V. C. Der Thymus.- 1. Ontogenese.- 2. Postnatale Entwicklung.- 3. Funktion des Thymus.- 4. Erkrankungen des Thymus.- V. D. Die Milz.- 1. Milz und Blutzellen.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 4. Erkrankungen der Milz.- 4.1. Hypersplenie-Syndrom.- 4.2. Beziehungen zwischen Hamatopoese und Splenomegalie.- 4.3. Milzagenesie, Milzhypoplasie und funktionelle Asplenie.- 4.4. Splenosis.- 4.5. Milzruptur.- 5. Erkrankungen mit Splenomegalie.- 6. Splenektomie.- VI. Das Komplementsystem.- 1. UEbersicht.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3. Pathologie des Komplementsystems.- 3.1. Angeborene Komplementdefekte.- 3.2. Erkrankungen mit Beteiligung des Komplementsystems.- VII. Leukamien.- 1. Grundlagen.- 2. Pathophysiologie des leukamischen Zellsystems.- 3. Pathophysiologie der morphologisch intakten Blutzelle.- 4. Die akuten Leukamien.- 5. Therapie der Leukamie.- 5.1. Grundlagen und Prinzipien.- 5.2. Durchfuhrung der Therapie.- 6. Seltene Leukamieformen.- VIII. Maligne Lymphome.- 1. Klassifizierung.- 2. Morbus Hodgkin.- 3. Maligne Nicht-Hodgkin-Lymphome.- 3.1. Klassifizierung.- 3.2. Allgemeine klinische Aspekte.- 3.3. Lymphoblastische Lymphome.- 3.4. Immunoblastische Lymphome.- 3.5. Therapie.- IX. Die Hamostase.- 1. Begriffsbestimmung und Zusammenhange.- 2. Synopsis. Interaktion bei der Blutstillung.- IX. A. Das thrombozytare System.- 1. Der Thrombozyt.- 2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 2.1. Die Thrombozytopoese.- 2.2. Funktionsmerkmale und Funktion.- 3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion.- 3.1. Quantitative Defekte.- 3.2. Qualitative Defekte.- IX. B. Das plasmatische Gerinnungs- und Fibrinolysesystem.- 1. Zielsetzung und Definitionen des Systems.- 2. Physiologie der Blutgerinnung.- 2.1. Theorien uber die Funktionen.- 2.2. Die Blutgerinnungsfaktoren.- 2.3. Ablauf der Blutgerinnung und die Beziehungen zu anderen Enzymsystemen.- 2.4. Regulation und Inaktivierung der Blutgerinnung.- 3. Physiologie der Fibrinolyse.- 3.1. Definition und Funktionsprinzip.- 3.2. Theorien uber die Funktionen.- 3.3. Ablauf der Fibrinolyse.- 4. Pathologie der Funktion und Regulation.- 4.1. Hereditare Defekt-oder Produktionskoagulopathien.- 4.2. Erworbene Defekt- oder Produktions-Koagulopathien.- 4.3. Immunkoagulopathien.- 4.4. Verbrauchskoagulopathie.- IX. C. Das Blutgefasssystem.- 1. UEbersicht.- 2. Physiologie der Struktur, Funktion und Interaktion.- 2.1. Permeabilitat.- 2.2. Beteiligung an der Blutstillung.- 3. Pathologie der Struktur und Funktion.- 3.1. Erworbene vaskulare hamorrhagische Diathesen.- 3.2. Hereditare vaskulare hamorrhagische Diathesen.- X. Hamatologie des Neugeborenen A. Das erythrozytare System.- 1. Der fetale Erythrozyt.- 2. Erkrankungen des erythrozytaren Systems.- 2.1. Die Anamien des Neugeborenen.- 2.2. Die pathologische Neugeborenen-Polyglobulie.- X. B. Das granulozytare System.- 1. Der fetale Granulozyt.- 2. Erkrankungen des granulozytaren Systems.- X. C. Das lymphatische System.- 1. Der fetale Lymphozyt.- 2. Erkrankungen des Immunsystems.- X. D. Hamostase.- 1. Das thrombozytare System.- 2. Das plasmatische Gerinnungssystem.- XI. Hamatologische Stoerungen und Organkrankheiten.- 1. Gastrointestinaltrakt.- 2. Leber.- 3. Zystische Pankreasfibrose.- 4. Angeborene Herzfehler.- 5. Nieren.- 6. Zentralnervensystem.- 7. Lunge.- 8. Endokrines System.- 9. Defekte des Aminosaurenstoffwechsels.- 10. Defekte des Kohlenhydratstoffwechsels.- 11. Stoerungen des Fettstoffwechsels.- 12. Erkrankungen der Haut und des Bindegewebes.- 13. Missbildungssyndrome.- 14. Spurenelemente.- 15. Anamien bei chronischen Erkrankungen.- 16. Infiltration des Knochenmarkes.- 17. Chromosomenanomalien.