Contents:

I. Einleitung.- II. Neurophysiologie der Fruh- und Neugeborenen.- A. Morphologische Vorbemerkungen.- B. Biochemische Vorbemerkungen.- C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential.- a) Konduktile Systeme.- b) Synaptische Systeme.- c) Receptoren-Systeme.- d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskularen Synapse und der Muskulatur.- D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Fruhgeborenen.- a) Die motorischen Vorderhornzellen.- b) Dehnungsreceptoren des Muskels.- c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-reflexe und nachfolgende Innervationsstille.- d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit.- e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe.- f) Komplexe Bewegungsmuster.- g) Die Neurogenese der Atmung.- h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung.- i) Die Motorik der inneren und ausseren Augenmuskeln.- k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen wahrend der Embryonal- und Fetalzeit.- E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bioelektrischen Korrelate.- a) Der Schlaf.- b) Das spontane Elektroencephalogramm des Fruh- und Neugeborenen.- c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde.- III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Fruh- und Neugeborenen. Eine Aufzahlung mit Angaben uber Indikation und Aussagefahigkeit.- A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neugeborenen fur die Beurteilung des Nerversystems.- B. Die klinisch-neurologische Untersuchung.- a) Die ausfuhrliche neurophysiologische Analyse.- b) Die klinische Diagnostik.- c) Die Transillumination des Schadels.- C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren.- a) Die Echoencephalographie.- b) Die Elektromyographie.- c) Die klinische Elektroencephalographie.- D. Der Liquor cerebrospinalis.- E. Biochemische Untersuchungsverfahren.- F. Chromosomenanalysen.- G. Radiologische Untersuchungsverfahren.- IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Fruh- und Neugeborenen.- A. Die einzelnen Syndrome.- a) Das Hyperexzitabilitatssyndrom.- b) Apathie.- c) Die Skeletmuskelhypertonie.- d) Die Skeletmuskelhypotonie.- e) Hemisyndrome und fokale Zeichen.- B. Neugeborenenkrampfe - Koma.- a) AEtiologie.- b) Klinische Symptome.- c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrampfe.- d) Therapie.- e) Prognose.- V. Das gefahrdete Neugeborene. Risikokinder.- 1. Risikofaktoren.- 2. Risikokinder.- VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-geborenenperiode.- A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease).- a) Vorkommen und Definition.- b) Pathogenese und Erbgang.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Therapie.- B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhangige Encephalo-pathie, Vitamin B6 und Neugeborenenkrampfe.- a) Geschichtliches und Definitionen.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Therapie, Verlauf und Prognose.- C. Die Phenylketonurie.- a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren.- b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test.- c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstoerung.- d) Therapie und Prognose.- e) Kinder von Muttern mit einer Phenylketonurie.- D. Die Glykokoll-Krankheit.- E. Hypoglykamien beim Neugeborenen.- F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen.- G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie.- VII. Schilddrusenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyroxins.- A. Hypothyreose.- a) AEtiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie des Zentralnervensystems.- d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose.- e) Therapie.- f) Prognose.- B. Die connatale Thyreotoxikose.- a) AEtiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie.- d) Prognose.- VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur.- A. Einleitung.- B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen Muskelatrophien.- Morbus Werdnig-Hoffmann.- a) AEtiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim.- D. Die neonatale Neuropathie.- E. Die Erkrankungen der motorischen Endplatte. Die Myasthenia gravis.- a) AEtiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf und Prognose.- g) Therapie.- F. Die Myotonien.- 1. Die Myotonia congenita (Thomsen).- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Verlauf, Prognose, Therapie.- e) Differentialdiagnose.- 2. Die sporadischen Myotonien.- 3. Die Paramyotonia congenita (Eulenburg).- 4. Die Paramyotonie ohne Kaltelahmung.- 5. Adynamia episodica hereditaria et myotonica (Gamstorp).- 6. Andere periodische Adynamien.- 7. Die dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert).- a) Vorkommen und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- G. Die connatalen Muskeldystrophien.- 1. Die connatale, progressive, generalisierte Muskeldystrophie.- a) AEtiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- 2. Die connatale Muskeldystrophie mit geringer Progredienz.- 3. Central core disease von Shy u. Magee.- a) AEtiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- 4. Nemaline Myopathie.- 5. Lokalbegrenzte connatale Myodystrophien.- 6. Die Muskeldystrophie spaterer Lebensalter und ihre Bedeutung fur die Neugeborenen-Pathologie.- H. Die connatale Myositis.- a) AEtiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Verlauf, Prognose, Therapie.- J. Die Myositis ossificans (Munchmeier).- a) Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Prognose und Therapie.- K. Die Glykogenosen.- 1. Glykogenose Typ II (Pompe), ?-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- 2. Typ III, Amylo-1-6-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie und Physiologie.- b) Klinische Symptome, Verlauf und Therapie.- 3. Typ V, Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Syndrom.- L. Die kongenitale, generalisierte Muskelatrophie (Krabbe).- a) AEtiologie.- b) Pathologische Anatomie und Physiologie.- c) Klinische Symptomatik und Verlauf.- d) Differentialdiagnose.- M. Die Arthrogryposis multiplex congenita oder Amyoplasia congenital.- a) AEtiologie.- b) Pathologische Anatomie.- 1. Spinalatrophische Form.- 2. Myopathische Form.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- N. Kernaplasien und isolierte Muskeldefekte.- a) AEtiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- 1. Bewegungsstoerungen im Hirnnervenbereich.- 2. Der Pectoralisdefekt.- 3. Der Bauchmuskeldefekt.- 4. Der Zwerchfelldefekt. Zwerchfellhernien.- 5. Andere Anomalien des Zwerchfells.- 6. Der connatale Schiefhals.- 7. Der Klumpfuss.- 8. Der connatale Schulterblatthochstand.- O. Die connatalen Muskelhypertrophien. Das Cornelia de Lange-Syndrom II.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- IX. Nervensystem und Chromosomenanomalien in der Neugeborenenperiode.- A. Langdon Down-Syndrom. Mongolismus.- a) Geschichtliches.- b) Cytogenetische Befunde.- c) Haufigkeit und Vorkommen der verschiedenen Formen.- d) Erblichkeit des Down-Syndroms und Grundlagen der genetischen Beratung.- e) Moegliche Ursachen der Aneuploidie.- f) Klinische Symptome.- g) Pathologische Anatomie.- h) Prognose und Entwicklungschancen.- B. Edwards-Syndrom. Trisomie 17-18 (Gruppe E). E-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) AEtiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- C. Patau-Syndrom. Trisomie 13-15 (Gruppe D). D-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) AEtiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- D. Cri du Chat-Syndrom von Lejeune u. Mitarb.- a) Cytogenetischer Befund.- b) AEtiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome und Prognose.- X. Missbildungen des zentralen Nervensystems.- A. Cranium bifidum. Cerebrale Dysplasien. Cephalocelen.- B. Anencephalie.- C. Spina bifida. Rachischisis.- D. Andere Dysraphien des Neurairohres.- E. Makrocephalus - Hydrocephalus.- F. Hydranencephalie - Porencephalic.- G. Agenesie des Corpus callosum.- H. Mikrocephalus und Craniosynostose.- J. Missbildungssyndrome.- XI. Tumoren des Nervensystems bei Fruh- und Neugeborenen.- A. Gliome.- B. Neuroblastoma sympathicum.- C. Neurocutane Tumoren.- D. Ependymome.- E. Lipome und Myo-Lipome.- F. Chordome.- G. Dermoidcysten.- H. Teratome.- XII. Neurologie der Kinder diabetischer Mutter. Die verschiedenen Formen der Fruchtschadigung beim Diabetes der Mutter.- A. Die Embryopathia diabetica.- a) Vorkommen und AEtiologie.- b) Klinische Symptome.- B. Die Fetopathia diabetica.- a) Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Die neurologischen Symptome der Kinder diabetischer Mutter.- d) Pathologische Physiologie und Anatomie der Fetopathia diabetica.- 1. Hyperinsulinismus und Makrosomie.- 2. Hypoglykamie.- 3. Elektrolytstoerungen.- 4. Ikterus und Kernikterus.- 5. Geburtstrauma und Hirnblutung.- e) Die Behandlung der Neugeborenen diabetischer Mutter.- f) Die Entwicklungschancen der Kinder diabetischer Mutter.- XIII. Die fetale Hypotrophie. Placentainsuffizienz, Dysmaturitat, Fetopathia tox-aemica, Postmaturitat.- a) Definitionen und Vorkommen.- b) Die Ursachen der Dysmaturitat und der fetalen Hypotrophie.- c) Neurologische Symptome.- d) Pathologische Physiologie der Dysmaturitat und Hypotrophie.- e) Therapie.- f) Die Entwicklungschancen dysmaturer und hypotropher Kinder.- XIV. Die Bedeutung der Geburt fur das Nervensystem unreifer Neugeborener.- a) Vorbemerkung.- b) Haufigkeit und klinische Bedeutung der intrakraniellen Blutungen.- c) Pathologische Anatomie der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- d) Ursachen der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- e) Encephalodystrophie.- f) Kardio-pulmonal bedingte cerebrale Hypoxie.- g) Klinische Symptome.- h) Prognose.- i) Prophylaxe.- k) Therapie.- XV. Hirnschadigung wahrend der Geburt. Natale Encephalopathien. Hypoxie - Trauma.- A. Einleitung.- B. Allgemeine AEtiologie der natalen Encephalopathie.- a) Kinder alter oder sehr junger Mutter, Erstgeborene.- b) Anomalien der Placenta.- c) Nabelschnurkomplikationen.- d) Anomalien der Wehentatigkeit.- e) Missverhaltnis zwischen dem kindlichen Kopf und dem Geburtskanal der Mutter.- f) Lageanomalien, insbesondere Beckenendlage und die Extraktion.- g) Instrumentelle Entbindungen.- h) Mehrlingsgeburten.- i) Narkose, Anaesthesie und Beatmung der Mutter.- k) Die nicht termingerechte Geburt.- C. Hypoxie oder Trauma ?.- D. Die Asphyxie.- a) Klinische Symptome.- b) Pathologische Physiologie des Sauerstoffmangels.- c) Pathologische Anatomie der asphyktischen Hirnschaden des Neugeborenen.- d) Therapie des Sauerstoffmangels.- e) Prognose der Neugeborenen-Asphyxie.- E. Die geburtstraumatische Hirnschadigungen - Kontusionen, Impressionen, Gefassverschlusse.- a) Allgemeine Eroerterungen.- b) AEtiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Retinablutungen und ihre Signifikanz.- e) Pathologische Anatomie.- f) Therapie der geburtstraumatischen Hirnschadigung.- g) Prognose.- F. Das geburtstraumatische epidurale Hamatom.- G. Das subdurale Hamatom der vorderen Schadelgrube.- a) AEtiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Verhutung und Therapie.- e) Prognose.- H. Das geburtstraumatische subdurale Hamatom der hinteren Schadelgrube.- a) AEtiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie und Prognose.- J. Geburtsverletzungen der Wirbelsaule und des Spinalmarkes - Natale Myelopathien.- a) AEtiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Therapie und Prognose.- K. Verletzungen peripherer Nerven.- a) Nervus facialis.- b) Lahmungen des Plexus brachialis.- c) Radialisparese.- d) Nervus ischiadicus.- e) Nervus obturatorius.- XVI. SElektrolytstoffwechsel und Nervensystem.- Membranpotential, Erregbarkeit und Elektrolytverteilung.- A. Natrium.- 1. Hypernatriamie.- 2. Hyponatriamie.- B. Kalium.- 1. Hyperkaliamie.- 2. Hypokaliamie.- C. Wasserstoff-Ionen-Aktivitat.- 1. Metabolische Acidose.- 2. Respiratorische Acidose, die Bedeutung der Kohlensaure fur die Erregbarkeit des Nervensystems.- D. Calcium.- 1. Hypocalcamie und Neugeborenentetanie.- 2. Hypercalcamie.- E. Magnesium.- 1. Hypomagnesiamie.- 2. Hypermagnesiamie.- XVII. Hyperbilirubinamie und Kernikterus.- a) Geschichte.- b) AEtiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome des Kernikterus beim Neugeborenen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Pathogenese der Bilirubinencephalopathie.- f) Therapie des Icterus gravis.- g) Entwicklungschancen der Kinder mit Neugeborenen-Hyperbilirubinamie und die Wirksamkeit der Austauschtransfusion.- XVIII. Die Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems und seiner Haute.- Viruskrankheiten.- A. Roeteln.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Klinik der Roetelnembryopathie.- d) Die Neugeborenenroeteln.- e) Pathologische Anatomie.- f) Prognose.- g) Prophylaxe und Therapie.- B. Cytomegalie.- a) Historisches.- b) Erreger und Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- C. Generalisierte Herpes simplex-Infektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie und Prognose.- D. Poliomyelitis acuta.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prophylaxe und Therapie.- E. Generalisierte Coxsackievirusinfektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- F. Erkrankungen Neugeborener bei Impfung der Mutter in der Schwangerschaft mit viralen Impfstoffen.- a) Vaccination.- b) Impfung mit lebenden Poliomyelitisimpfviren.- c) Impfung durch Masernimpfstoffe.- Bakterielle Infektionen des Zentralnervensystems und seiner Haute bei Neugeborenen.- Gramnegative Keime.- G. Escherichia coli.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- H. Infektionen mit anderen gramnegativen Keimen.- Grampositive Bakterien.- I. Listeriose.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Haufigkeit und Vorkommen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Klinische Symptome und Diagnose.- f) Prognose.- g) Prophylaxe.- h) Therapie.- J. Kokken.- Spirillen und Spirochaten.- K. Lues connata.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome.- c) Prognose.- d) Prophylaxe.- e) Therapie.- L. Meningitis durch Vibrio Fetus.- M. Tuberkulose.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome, Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie.- N. Toxoplasmose.- a) Erreger, Epidemiologie und Pathogenese.- b) Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Prognose.- f) Prophylaxe.- g) Therapie.- O. Meningoencephalitis durch Candida albicans (Soor).- a) Vorkommen.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- XIX. Schlussbetrachtung. Ansatze einer geistigen Entwicklung beim Neugeborenen.- Literatur.